Рассеянный склероз является самым известным и распространённым аутоиммунным неврологическим заболеванием, которое встречается во всех странах мира, им страдает 5-7% населения земного шара. В среднем, его частота составляет 30 случаев на 100 тысяч населения. В Беларуси распространённость рассеянного склероза доходит от 36 до 45 случаев на 100 тысяч населения.
Рассеянный склероз может развиться практически в любом возрасте, но наиболее часто поражает людей трудоспособного возраста.
В основе заболевания лежит реакция собственной иммунной системы, когда вырабатываемые в норме антитела, призванные защищать организм, начинают взаимодействовать с собственными антигенами, тем самым разрушая клетки ткани, несущие данные антигены. Проявляется заболевание рассеянной неврологической симптоматикой вследствие разрушения нормально синтезированного миелина в головном и спинном мозге.
Впервые заболевание описал и выделил в самостоятельную неврологическую форму Ж.Шарко в 1868 году.
Общепринятым является мнение о том, что
рассеянный склероз является мультифакториальным заболеванием, в развитии которого важную роль играет сочетание внешних и внутренних факторов.
Среди внешних причин наибольшее значение имеют воздействие на организм инфекционных агентов, особенностей питания, экзогенных интоксикаций, связанных с неблагоприятной экологической обстановкой.
Среди внутренних факторов развития рассеянного склероза наибольшее значение имеет генетическая предрасположенность (об этом свидетельствуют семейные случаи рассеянного склероза). В некоторых этнических группах рассеянный склероз отсутствует (индейцы, цыгане, якуты, майори).
Согласно современным представлениям в патогенезе рассеянного склероза выделяют три этапа:
- Развитие иммунологических реакций на периферии и в центральной нервной системе.
- Демиелинизация.
- Аксональная дегенерация.
Клиническая картина рассеянного склероза
В типичных случаях симптомы рассеянного склероза можно разделить на 7 основных групп, которые встречаются в разных комбинациях и характеризуют очаги поражения ЦНС.
- Симптомы поражения пирамидного пути: парезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных рефлексов, патологические знаки Бабинского, Россолимо.
- Симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая или динамическая атаксия туловища либо конечностей (плохо координированные движения), нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз), мышечная гипотония, дизартрия.
- Симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: межъядерная офтальмоплегия (нарушение горизонтальных движений глаз), горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм.
- Поражение зрительного нерва в форме ретробульбарного неврита.
- Симптомы нарушения глубокой и поверхностной чувствительности, нарушение вибрационной чувствительности.
- Нарушение функции тазовых органов: задержка либо императивные позывы на мочеиспускание, недержание мочи, запоры.
- Нейропсихологические нарушения: вначале преобладают невротические нарушения, в дальнейшем развивается дезадаптация, снижение интеллекта и памяти.
В зависимости от преобладания поражения одного из отделов нервной системы выделяют различные клинические формы заболевания: цереброспинальную, спинальную, мозжечковую, стволовую и оптическую.
Наиболее информативным методом подтверждения множественного поражения головного мозга является МРТ, чувствительность которого достигает 99%.
Лечение рассеянного склероза
Этиотропная терапия рассеянного склероза,
которая направлена на устранение или подавление механизмов развития болезни,
невозможна.
Широко распространена патогенетическая и симптоматическая терапия, выбор которой зависит от тяжести состояния пациента и типа течения заболевания.
Патогенетическое лечение рассеянного склероза включает два направления: лечение обострений и их специфическая профилактика. Средствами выбора коррекции обострений являются кортикостероиды, плазмоферез, внутривенные иммуноглобулины и цитостатики. Средствами второй линии являются внутривенные иммуноглобулины.
Вторым направлением патогенетической терапии рассеянного склероза является предупреждение обострений и прогрессирования неврологического дефицита. С этой целью используют группу медикаментов, которые получили название «препараты, изменяющие течение рассеянного склероза» (ПИТРС).
Основные эффекты ПИТРС:
- снижение частоты обострений на 25-30% по сравнению с плацебо;
- замедление скорости прогрессирования заболевания и инвалидности;
- снижение активности воспалительной реакции, демиелинизации и дегенерации.
Однако как показала практика, ПИТРС не решает проблему лечения рассеянного склероза, поэтому предложено новое направление в терапии рассеянного склероза –
применение препаратов моноклональных антител. Эта группа препаратов направлена против определённой молекулы иммунной системы, блокирует процесс воспаления, оказывает нейропротективное действие. Перспективным методом патогенетической терапии рассеянного склероза представляется трансплантация стволовых клеток, которая преследует цель максимально возможной санации лимфатической системы от патологического клона Т-лимфоцитов с последующей реконструкцией нормальной иммунной системы.
Симптоматическая терапия направлена на уменьшение признаков болезни, занимает значительное место в комплексной терапии рассеянного склероза. Пациентам также рекомендуется сбалансированное питание с преобладанием в рационе растительных белков и жиров, рекомендуется избегать принятия горячих ванн, уменьшение стрессов, нормализация режима сна.
Шавлак Маргарита Владимировна,
врач-невролог высшей категории МЦ «ЛОДЭ».